Multiple plexiform schwannomas in the plantar aspect of the foot: case report and literature review

Background

 신경초종(Schwannoma)은 20-50대에 흔하게 발생하는 양성 말초신경집종양으로, 주로 머리, 목, 사지의 굽힘면 및 신경에 발생한다. 총상신경초종(Plexiform schwannoma, PS) 는 전체 신경초종 중 2-5% 를 차지하는 드문 종양으로, 30-40세에 성별에 관계없이 발생하며 주로 머리와 목의 진피 및 피하조직을 침범하는 것으로 알려져 있다. 발에 발생한 사례는 드물며, 발의 바닥면을 침범한 다발성 총상신경초종은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 총상신경초종은 주로 조직학적, 면역조직학적으로 진단하고, MRI 로 진단된 경우는 case report 로 보고된 몇몇 사례들뿐이다. 만약 이미지적으로 진단이 가능하다면 수술전 진단에 매우 유용할것이다. 이 논문은 발바닥면의 총상 신경초종의 영상학적 특징을 서술함으로써 후에 더 쉽고 정확한 진단을 돕고자 한다.

Case presentation

 19세 여자 환자가 19개월 전부터 발생한 발바닥의 통증을 주소로 내원하였다. 통증은 밤에 심했고 압박이나 주위 온도 저하시 더욱 심해졌다. 신체 검진상에서 발바닥에 3개의 연부조직결절(soft tissue nodule) 이 만져졌고, 주위에 부종과 압통을 동반하였다. 신경학적 검사상 좌측 발바닥의 내측면에 저림이 있었으며, 양측 발가락과 발의 움직임 및 근력은 정상이었다. 과거력상 외상 및 neurofibromatosis type 2 의 가족력은 없었다.

 MRI 검사상 좌측 발바닥 중앙 부분에 선상으로 분포된 결절 들이 발견되었다. 병변은 T1 강조영상에서 골격근과 동신호강도로 homogenous pattern 을 보였으며(그림 1A), T2 강조 지방억제영상에서는 고신호강도를 보였다(그림 A2). 병변의 테두리는 T2 강조-지방억제 영상에서 고신호 강도를 보였다. (그림 2A). 측면 영상에서는 쥐꼬리처럼 작고 길게 확장되는 모양을 보였다(그림 2B). 세개의 결절중 두개는 짧은 발가락 굽힘근(flexor digitorum brevis) 내에 위치하고 있었으며, 나머지 하나는 3번째 중족지관절(metatarso phalangeal joint)의 얕은 근막내에 있었다. 결절들은 흩어짐 없이 온바닥쪽발가락신경(common plantar digital nerve)의 분지로부터 특이한 선상모양으로 분포하였고, 주변조직의 침범은 없었다. 임상적 및 영상학적 소견상으로는 토리종양(glomus tumor) 또는 신경종, 신경초종으로 생각되어 수술적으로 제거하기로 하였다.

수술장에서의 소견은 세개의 결절이 피부와 깊은 근막 사이의 피하조직에 위치하였고, 크기는 각각 0.5x0.5x0.8cm, 0.7x1.0x1.2cm, 10.x1.1x1.5cm 이었다. 이 결절들은 주변 말초신경조직으로부터 분리가 어려웠다. Hematoxylin-eosin stain 하여 조직을 관찰하였을 때 균등한 방추모양의 세포들이 보였으며 세포핵들의 울타리 모양 배열과 그로 인해 형성된 Verocay bodies 들이 관찰되었다(그림 4A). S-100 단백 염색에 양성이었으며 강한 면역반응을 보였다(그림 4B), 이러한 소견들을 종합하여 발바닥면에 발생한 총상 신경초종으로 진단하였다. 수술후 환자는 3,4번째 발가락의 감각저하를 호소하였고 추적관찰 결과 재발은 없었다.

Discussion

총상신경초종은 신경초종의 드문 변형으로, 주로 피부나 피하조직, 드물게는 연부조직 깊은층에서 단독으로 발생한다. 대부분의 총상신경초종은 최대 2cm 미만의 직경을 가지며, 표면 신경에서 발생한다. 외상이 병변의 원인이 되기도 한다. 병변의 5% 이내에서 신경섬유종 type2 와 연관이 있는 것으로 알려져 있어 젊은 환자들에서 두부 및 척수 MRI 검사를 요하기도 한다.

MRI 는 연부조직종양을 발견하는데 유용한 도구이며, 총상신경초종을 진단하는데도 사용된다. 육안적으로 총상신경초종의 테두리는 부드러우며, MRI 상 T1 강조영상에서 골격근과 동신호 또는 저신호, T2 강조영상에서 고신호 강도로 보여 말초신경초종과 비슷한 소견을 보인다. 총상신경초종은 T2 강조영상에서 단일 병변내 다발결절 성장 패턴을 보이며 명확한 낭변성(cystic degeneration) 소견을 보여 감별진단에 도움이 된다. 그러나 이러한 MRI 소견으로 총상 신경초종을 진단하는데 실패한 여러 사례들이 있으며, 이번 사례에서도 다발결절구조는 보이지 않았다.

총상신경섬유종과의 감별이 중요한데, 이는 두 병변이 임상적으로나 영상학적으로 비슷한 소견을 보이기 때문이다. 총상신경초종과는 반대로 총상신경섬유종은 이른 소아기에 신경섬유종의 가족력이 동반되어 말초 신경으로부터 발생하며, 악성으로 전환될 위험이(4%) 있다. 영상학적으로도 총상신경섬유종은 신경분절이나 분지를 따라 diffuse involvement 하여 bag of worms appearance 를 보여 총상신경초종과 구별할 수 있으며 조영증강후 T1 강조영상도 감별진단에 도움이 된다. 조직학적으로도 총상신경초종은 세포핵들의 밀집과 울타리 배열 및 이로인한 verocay bodies 가 관찰되지만 총상신경섬유종은 이러한 소견이 없으며, 총상신경초종은 S-100 단백 염색에 강한 양성 반응을 보인다.

Conclusion

이번 사례 보고를 통해 MRI가 총상신경초종의 진단에 중요한 역할을 할수 있음을 알수 있다.